骨骼肌受體（MUSK）酶聯診斷試劑盒
【產品名稱】
通用名稱：骨骼肌受體（MUSK）酶聯診斷試劑盒
英文名稱：MuSK-Ab ELISA
【產品規格】
96T
【預期用途】
可定性和定量檢測人血清中骨骼肌受體酪氨酸激酶抗體的含量。
【前言簡介】
重癥肌無力（MG）是由于自身抗體作用使神經肌肉傳遞失敗而導致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉型乙酰膽堿受體的自身抗體。這些抗體會導致乙酰膽堿受體數量減少和功能的喪失，并導致神經肌肉傳遞失敗—肌無力。10—20%的廣義重癥肌無力病人和多達50%的眼肌型重癥肌無力患者無檢測到乙酰膽堿受體抗體。這種情況通常被稱為血清反應陰性的重癥肌無力。血清反應陰性的重癥肌無力已被認為是一種抗體介導的疾病。骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實存在于廣義的血清反應陰性的重癥肌無力病人的血清中（大約40%血清反應陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導乙酸膽堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經肌肉接點（NMJ）表達。Musk MG病人大多數為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會有更高的風險。疾病的發作往往在早期，大多數病人在30-40歲出現癥狀。檢測MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。
【檢測原理】
是利用固相酶聯免疫吸附檢測試驗（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體連結到包被孔中的抗原，并通過信號放大系統檢測出來。顯色反應是通過結合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強度與樣本中相應抗體濃度成正比關系。定性或者定量結果分別通過臨界質控或者標準曲線得到。
【儲存條件】
運輸環境和儲存環境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽直射。樣品的儲存與穩定性及試劑的準備將在相關章節中闡述。開封的試劑盒在有效期內穩定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲存于2-8℃的環境下。
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